【肿瘤科普】毛细胞星形细胞瘤知多少，一起来学...

介绍

毛细胞星型细胞瘤是一种相对常见、生长缓慢、边界通常比较清晰的原发性中枢神经系统肿瘤。它属于低级别胶质瘤（WHO I级），意味着它在生物学行为上通常是良性的或惰性的。

01 好发人群、部位和病理特征一、好发人群：最常见于儿童和青少年，但也可见于成人。二、发生部位：小脑：这是最常见的部位，大约占60%。视神经通路和下丘脑： 也很常见，尤其是在患有神经纤维瘤病1型（NF1）的患者中。大脑半球：相对少见。脑干： 可以发生。脊髓： 偶尔发生。三、名称来源： “毛细胞”这个名称来源于肿瘤细胞在显微镜下的形态特征。一些肿瘤细胞具有细长的、毛发状的突起（类似星形胶质细胞的突起），因此得名。四、病理特征：双相结构： 典型的病理表现是两种区域混合存在：致密区：由具有毛发样突起的细长双极细胞组成，常可见特征性的 Rosenthal 纤维（嗜酸性、胡萝卜样的胶质纤维团块）。疏松区：由多极星形细胞组成，常含有**嗜酸性颗粒小体。常伴有囊性变，有时可见一个明显的壁结节。血管增生常见，但这不是恶性表现。

02临床表现及诊断一、 临床表现：症状取决于肿瘤的位置和大小。    小脑肿瘤：可能导致头痛（因脑积水）、恶心呕吐、步态不稳、共济失调、眼球震颤。    视神经/下丘脑肿瘤：视力下降、视野缺损、眼球突出（单侧肿瘤）、内分泌功能障碍（如早熟、生长迟缓、尿崩症）、下丘脑综合征（嗜睡、肥胖等）。    大脑半球肿瘤：可能引起癫痫、局灶性神经功能障碍（如偏瘫）。    脑干肿瘤：可能导致颅神经麻痹、长束征（肢体无力、感觉异常）、共济失调。二、诊断：    磁共振成像（MRI）：是首选的影像学检查。典型表现为边界清晰的囊性病灶伴强化的壁结节，或实性强化病灶。周围水肿通常很轻微。    病理学检查：最终确诊依赖于手术切除标本或活检后的显微镜下检查。04治疗与预后手术切除：是首选和主要的治疗方式。如果能够完全切除肿瘤，通常可以达到治愈的效果，患者预后非常好。不完全切除后的处理：   观察随访：对于残留小、无症状或生长极其缓慢的肿瘤，密切的影像学随访（定期MRI）可能是首选策略。   辅助治疗：当肿瘤无法完全切除、术后复发或进展时，需要考虑其他治疗：  放射治疗：传统放疗或更先进的质子放疗，立体定向放射外科（如伽玛刀）。由于患者多为儿童，放疗对发育中大脑的长期副作用（如认知功能影响、内分泌功能障碍、诱发第二肿瘤等）需要慎重考虑，通常选择质子放疗优于普通光子放疗。化疗：尤其适用于无法手术或放疗的幼儿。常用方案包括卡铂联合长春新碱，或针对特定分子通路的靶向药物（如BRAF抑制剂维莫非尼、达拉非尼，MEK抑制剂曲美替尼等，特别是对于具有BRAF基因融合或突变的肿瘤）。 预后：总体预后非常好，是儿童脑瘤中预后最佳的类型之一。完全切除后： 10年生存率超过95%，很多患者可以长期无瘤生存甚至治愈。不完全切除或无法切除时：肿瘤可能长期稳定或生长非常缓慢。即使复发，通常生长也较慢，仍有再次手术或采用其他有效治疗（如靶向药）的机会。长期生存率仍然很高。影响因素：肿瘤位置（影响手术全切的可能性）、诊断时年龄、是否合并NF1等。

总结毛细胞星型细胞瘤是一种好发于儿童和青少年的低级别胶质瘤（WHO I级）。它生长缓慢，边界相对清晰。小脑和视神经通路/下丘脑是其好发部位。手术完全切除是的治疗的关键，可为其它治疗打下基础。对于无法全切的肿瘤，密切随访、放疗或化疗（包括靶向治疗）是重要的治疗选择。儿童胶质瘤患者放疗首选质子治疗。长期随访是必要的，但绝大多数患者可以拥有正常的预期寿命和良好的生活质量。

质子治疗适应症   质子治疗有非常优越的物理剂量分布，与传统放射治疗不同的是，质子治疗可以在肿瘤区域形成“定点爆破”一样的高放射剂量区，而同时使肿瘤周围正常组织不受或少受照射，因此可以降低放疗或放化疗联合治疗造成的胃肠道、肝脏、肾脏以及脊髓的早、晚期副反应，同时可以提高肿瘤照射剂量来达到更高肿瘤控制率的目的。质子治疗适应症：a. 中枢神经系统肿瘤和良性疾病：髓母细胞瘤、生殖细胞瘤、室管膜瘤、星形胶质细胞瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤、脑转移瘤、脑动静脉畸形、海绵状血管瘤等b. 颅底肿瘤：脊索瘤、软骨肉瘤等c. 头颈部肿瘤：鼻咽癌、口咽癌、喉癌、腺样囊性癌等d. 胸部肿瘤：肺癌、食道癌、胸腺癌、乳腺癌等e. 腹盆腔肿瘤：肝脏肿瘤、胰腺癌、复发直肠癌、前列腺癌、宫颈癌及其它不能切除的盆腔肿瘤等。f. 眼部肿瘤：脉络膜黑色素瘤、眼眶肿瘤等。g. 其它部位肿瘤：四肢骨和软组织肉瘤等。不适合质子治疗的肿瘤：1、肿瘤患者3岁以下（低危）2、空腔脏器肿瘤3、血液系统肿瘤

关爱天使-儿童肿瘤质子治疗救助报名流程如下：

1·咨询电话：

救助办公室：0533-4916222

救助办公室主任：蒋主任13805334429

2·报名方式：本次报名方式仅限线上小程序，您可以关注“关爱天使质子治疗”小程序了解项目详情，进行项目报名或统一报名口（微信扫码）：

3·救助流程：

3.1、专家组对患者进行线下会诊，符合减免救助标准的人员经专家组会诊同意后办理入院手续。

3.2、患者住院期间，医院按照相关规定提供合理、规范的诊疗服务。

3.3、减免费用为质子治疗费。

3.4、每月为符合救助标准的1-3名儿童肿瘤患者提供免费质子治疗（筛选条件以提交报名成功时间为准）。